פגמים מולדים בלב הם תוצאה של ליקוי בהתפתחות התוך רחמית.
השכיחות של הפגמים האלו שנקראים גם מומי לב מולדים היא 8:1000 לידות וכיום ידועים סוגים רבים מאוד ומגוונים בצורה בלתי רגילה של פגמים אלו.
במקרים מסוימים, הפגם יכול שלא לבוא לידי ביטוי באופן קליני ולהתגלות בבדיקה אקראית במקרה לגמרי, אך במקרים אחרים הפגם יכול להוביל למוות של העובר או להפרעה קשה בתפקוד הלבבי במהלך החיים.
מה הם הגורמים לפגמים מולדים בלב?
ישנם גורמים רבים שעשויים להוביל לפגם בהתפתחות של הלב. במקרים מסוימים מדובר על פגם מולטי פקטוריאלי, כלומר על פגם שעל מנת שיתרחש ישנו צורך בקיום של מספר גורמים במקביל, אך במקרים אחרים מדובר על פגם שהוא תוצאה של גורם אחד ויחיד.
כך למשל ישנם פגמים שהם תוצאה של מחלה אימהית בזמן ההיריון, פגמים שהם תוצאה של מחלה גנטית תורשתית, פגמים שהם תוצאה של הפרעות כרומוזומליות מסוימות כמו למשל במקרה של הלוקים בתסמונת דאון ועוד.
מאחר וכל פגם לבבי נובע כתוצאה מגורמים שונים ומאחר וכל פגם מולד בלב מצריך התייחסות שונה מבחינת הטיפול והמעקב, הרי שלא ניתן להתייחס לכל הפגמים כאל פגם אחד. לפיכך, החלטנו במאמר שלפניכם לפרט אודות חלק מהפגמים אך חשוב לדעת כי קיימים עוד פגמים רבים אחרים.
סוגי הפגמים המרכזיים
סך הכול נהוג לחלק את כל סוגי הפגמים לשלוש קבוצות עיקריות להלן:
- פגמים שמאופיינים בדלף משמאל לימין.
- פגמים שמתאפיינים בדלף מימין לשמאל.
- פגמים שבהם קיימת הפרעה חסימתית מסוג כלשהו.
בנוסף קיימים סוגים מסוימים שבהם קיים שילוב של המאפיינים השונים שהוזכרו לעיל.
VSD
VSD הוא המום הלבבי המולד השכיח ביותר שקיים וסך הכול מהווה כעשרים וחמישה אחוז מסך כול הפגמים המולדים בלב. פגם זה בא לידי ביטוי בהיווצרות של חור במחיצה שבין שני חדרי הלב.
תפקידה של המחיצה הוא להפריד בין הפעילות של החדרים השונים ואילו חור במחיצה מוביל לקשר לא טבעי שלא צריך להתקיים בין החדרים. בדרך כלל, התסמינים של פגם זה לא יבואו לידי ביטוי ישר לאחר הלידה, אלא רק מספר שבועות אחריה.
ההסתמנות הקלינית משתנה בהתאם לגודל של החור. כך למשל חור קטן במיוחד יכול שלא לבוא לידי ביטוי מבחינה קלינית אלא באוושה קלה בלבד, חור בינוני יכול להוביל להפרעות התפתחות, לכשל בשגשוג, לאי ספיקת לב ולעייפות מוגברת ואילו חור גדול במיוחד עלול להוביל לבעיות נשימה חמורות, ליתר לחץ דם בריאות ועוד.
במקרים מסוימים החור נסגר בעצמו, במקרים אחרים ניתן לטפל בחולים על ידי תרופות בלבד אך במקרים החמורים אין מנוס מלבצע ניתוח לתיקון המום.
ASD
ASD הוא מום שכיח נוסף שמהווה סך הכול עשרה אחוז מהפגמים המולדים בלב. מדובר על חור שנפער במחיצה שבין העליות שגורם
לדלף של דם לעלייה הימנית מהעלייה השמאלית. התסמינים של פגם זה יכולים להיות זיהומים חוזרים בדרכי הנשימה במהלך שנות החיים הראשונות כשברוב המקרים התסמינים לא יתחילו להפריע לאיכות החיים של החולים עד לעשור הרביעי לחייהם.
בשלב שבו מופיעים התסמינים, עלולה להתרחש אי ספיקת לב ימנית, עלולות להתחיל
הפרעות בקצב הלב, עלול להתקיים
יתר לחץ דם ריאתי ועוד. הטיפול כולל ניתוח לתיקון הפגם, שימוש בתרופות שנוגדות את הפרעות הקצב האופייניות, שימוש בתרופות נגד אי ספיקת לב ועוד.
היצרות המסתם הפולמונרי
פגם שכיח נוסף שמהווה אף הוא עשרה אחוז מהמקרים. המסתם הפולמונרי מחבר בין עורק הריאה לחדר הימני של הלב. ההיצרות יכולה להתקיים מתחת למסתם, מעליו או במסתם עצמו והתסמינים משתנים בהתאם למידת החומרה של ההיצרות.
במקרים בהם מדובר על היצרות קלה בלבד ייתכן אף כי הפגם לא יבוא לידי ביטוי מבחינה קלינית. במקרים החמורים יותר בהם החדר הימני לא מצליח להזרים דם לריאות באופן תקין, ייתכן שיופיעו תסמינים אופייניים כמו למשל כיחלון, עייפות מוגברת לאחר מאמצים קלים יחסית, קוצר נשימה שיופיע בעיקר בזמן מאמץ, הגדלה של הלב הימני ועוד.
במקרים בהם לא ניתן להרחיב את ההיצרות על ידי שימוש בבלון אין מנוס מלבצע ניתוח לתיקון הפגם.
